IgG4関連疾患は21世紀になって提唱された新しい疾患である。組織学的にはIgG4陽性形質細胞やリンパ球浸潤が涙腺, 唾液腺, 後腹膜, 膵臓, 胆管などで起こり, 臨床的にはMikulicz病, 後腹膜線維症, 自己免疫膵炎, 糖尿病, 原発性硬化性胆管炎類似の胆管病変などを呈する全身性疾患であり, ステロイド治療に対する良好な反応性を認める。その診断基準は確立されておらず, われわれは, ①血清IgG4の高値, ②本疾患に特徴的な臓器の障害(唾液腺,涙腺, 膵臓, 後腹膜), ③組織学的にIgG4陽性形質細胞とリンパ球の浸潤の確認, の3項目のうち2項目以上認めれば, IgG4関連疾患とするという診断基準を提言する。
IgG4関連疾患 (IgG4-related disease)
自己免疫膵炎 (autoimmune pancreatitis)
Mikulicz病 (Mikulicz's disease)
後腹膜線維症 (retroperitoneal fibrosis)